疼痛程度不同（30%）：
再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。
感染（20%）：
一般为再发性多合并感染及发热以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅内容物滞留出现胆道感染使症状发作经过治疗几天后内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁有些可几个月发作一次除以上症状外发作时可伴有恶心、呕吐、黄疸时可出现白陶土样大便，尿色加深，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时即引起急性胆汁性腹膜炎症状高热、腹胀甚至发生休克 。
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