家住唐河的阳阳,由爷爷抚养,半月来腹痛难忍。求诊于我院时,口唇苍白,小腹彭隆。经杨军院长,张朋主任指导,积极术前准备,顺利切除腹盆腔腹膜后巨大肿瘤,术中见肿瘤侵犯乙状结肠系膜及左侧输尿管,切除乙状结肠及肿瘤侵犯输尿管,术后顺利出院。病理示胚胎型横纹肌肉瘤,目前化学治疗中,希望能有一个好的结果。
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, MRS)是来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞。这些间叶细胞属于骨骼肌谱系。但也可以起源于一些原本并没有横纹肌的组织或器官,例如膀胱、子宫等。小儿横纹肌肉瘤的发生率等于或多于其他非横纹肌软组织肉瘤综合的发生率。横纹肌肉瘤的不同组织分型及横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤之间,在流行病学、生理学和治疗学上都存在很大的不同。
1972年,国际合作的儿童癌症研究组(CCSG)、西南肿瘤组儿科组、急性白血病组B联合在一起组成了IRS(横纹肌肉瘤协作组,the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies, IRS)协作组。从那时起,三个时期的IRS调查组已经完成了2700例横纹肌肉瘤、未分化肿瘤患者的治疗。从1995年2月以来,IRS—IV开始启动,这些研究在分析预后变量及研究横纹肌肉瘤病人的风险性治疗的进展上起了重要作用。近年来随着小儿肿瘤整体诊疗水平的提高和该肿瘤分子生物学特性研究的深入,特别是横纹肌肉瘤协作组(IRS)的日益细致的、大规模的、多焦点的国际合作,对该肿瘤的诊疗、研究作出的巨大贡献,该症的长期生存率和预后也得到了很大的改善。
在我国尚缺乏大规模的详尽的统计学调查。据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组(全国20家医疗单位)进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查,共426例小儿恶性实体肿瘤,其中横纹肌肉瘤34例,占总数的8%,与肝母细胞瘤相同,并列居第五位。在小儿恶性实体肿瘤中所占的发病率列序略低于欧美学者的统计数据。
胚胎性横纹肌肉瘤最常见,约占50~60%以上,绝大多数发生在婴幼儿, 12岁以上男略多于女性, 好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均,富于细胞密集区与瘤细胞稀少的粘液样区相交替存在。如果肿瘤基质丰富,排列稀疏,梭状细胞出现,就可诊断为胚胎型横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度,一般分为三级。低分化、中分化和高分化。早期病人5年生存率可达80%以上,晚期常发生血行转移,预后差。
早发现,早治疗,会有更好的结果,日常生活中我们应注意什么呢?见美篇:《儿童肿瘤的一些问题》
南阳市第二人民医院、南阳市儿童医学中心小儿外科
诊疗范围:
1、新生儿外科:先天性幽门肥厚狭窄、肠闭锁和肠狭窄、先天性肠旋转不良、环状胰腺、胎粪性腹膜炎、新生儿坏死性小肠结肠炎、肠重复畸形、肛门和直肠发育畸形、胆道闭锁、脐疝、脐膨出和腹裂、卵黄管发育畸形等。
2、小儿普外:阑尾炎、肠套叠、疝气、先天性巨结肠、胆总管囊肿、美克尔憩室、腹膜炎、肠梗阻、消化道出血及异物、肠息肉、肛瘘、食管裂孔疝、膈疝、斜颈、甲状舌管囊肿(瘘)、鳃裂囊肿(瘘)等。
3、泌尿外科:包皮包茎、鞘膜积液、隐睾、尿道下裂、隐匿性阴茎、肾积水、重复肾、输尿管开口异常、输尿管返流、巨输尿管症等。
4、小儿肿瘤及整形:血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、多指畸形等。
5、各种创伤及感染:胸腹外伤、烧伤、脓胸、外科感染等。
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