胆道闭锁是新生儿严重、致死性疾病，以进行性炎症、纤维化为特征，肝内外胆管出现部分或完全闭塞。若不及时诊治，常于1~2岁内因肝功能衰竭而死亡。文献报道，胆道闭锁发病率为0.55~1.3/10000名活婴。早期诊断、及时规范治疗是提高胆道闭锁生存率的关键。
推荐新生儿常规行大便比色卡筛查胆道闭锁（1D）
大便比色卡筛查有助于提前胆道闭锁患儿Kasai 手术日龄（1C）
建议有条件的新生儿生后即行足跟血质谱检测胆红素初筛，阳性病例2周后复测血胆红素筛查胆道闭锁（2B）
临床常规的肝功能血清 γ 谷氨酰基转移酶（ＧＧＴ）不是诊断胆道闭锁的特异性指标（２Ｄ）
推荐胆汁淤积患儿行基质金属蛋白酶 7（ＭＭＰ７）诊断胆道闭锁（１Ｄ）
超声探测到肝门三角征，较胆囊形态、肝动脉直径、胆总管有无、胆囊大小和胆囊分类体系及其组合对胆 道闭锁有明确的诊断优势（１Ｃ）
建议将肝包膜下血流信号纳入到 Ｂ 超常规辅助诊断胆道闭锁项目中（２Ｄ）
超声二维弹性成像技术诊断胆道闭锁存在应用前景（２Ｄ）
不建议同位素用于胆道闭锁的诊断，特异度低（２Ｄ）
不推荐ＭＲＣＰ用于胆道闭锁诊断（1Ｄ）
基于有创性不推荐行十二指肠引流液颜色观察和生化检测用于胆道闭锁诊断（１Ｄ）
肝脏穿刺活检胆道闭锁诊断价值高，但存在一定风险，不建议常规作为胆道闭锁的诊断方法（２Ｄ）
不推荐 ＰＴＣＣ 用于胆道闭锁诊断（１Ｃ）
推荐基于胆道闭锁筛查和诊断临床路径，有助于胆道闭锁的早期诊断和干预（１Ｄ）
基于 Ｋａｓａｉ 手术后部分患儿可长期自体肝生存，Ｋａｓａｉ 手术仍作为胆道闭锁的首选治疗方法（１Ｃ）
胆道闭锁早期（≤６０ 日龄）行 Ｋａｓａｉ 手术对自体肝生存率获益不确定（１Ｄ）
胆道闭锁 Ｋａｓａｉ 手术扩大肝门纤维块切除可能获益（１Ｄ）
腹腔镜 Ｋａｓａｉ 术不影响患儿短期自体肝生存率，对长期自体肝生存率影响不确定（２Ｃ）
抗反流的改良术式对胆管炎可能获益，对术后退黄和存活的获益不确定（2Ｄ）
再次 Ｋａｓａｉ 手术增加肝移植手术难度和术后并发症（１Ｄ）
首次 Ｋａｓａｉ 术后退黄（黄疸清除）又再发生梗阻，再次 Ｋａｓａｉ 手术可作为胆道闭锁退黄的选项考虑（２Ｄ）
胆道闭锁 Ｋａｓａｉ 术后，常规的术后辅助治疗中加激素，或可提高术后 ６ 个月的退黄率，对远期生存率无影响（１Ｂ）
胆道闭锁 Ｋａｓａｉ 术后胆汁引流良好患儿持续口服 ＵＤＣＡ 对维护肝功能有益（１Ｄ）
推荐胆道闭锁 Ｋａｓａｉ 术后行至少6个月系统抗生素治疗方案预防胆管炎的发生（１Ｃ）
胆道闭锁 Ｋａｓａｉ 术后患儿脂溶性维生素ＡＤＥＫ 普遍缺乏，尤其在仍有胆汁淤积的患儿中，需长期补充脂溶性维生素并监测其水平（１Ｄ）
胆道闭锁 Ｋａｓａｉ 术后患儿内镜检查可了解门静脉高压的程度（２Ｄ）
推荐胆道闭锁 Ｋａｓａｉ 术后胆管炎予三代头孢菌素治疗，必要时可考虑升级抗生素治疗（１Ｄ）；建议 难治性胆管炎尝试家庭静脉抗生素治疗，可减少住院天数和降低医疗花费（２Ｄ）
胆道闭锁伴食道静脉曲张出血，建议内镜套扎和硬化剂注射延缓病情（２Ｄ）
胆道闭锁患儿 Ｋａｓａｉ 术后出现肝内胆湖，不能从经皮肝穿刺胆道引流术中获益，但囊肿内引流术可能获益（2Ｄ）
建议胆道闭锁患儿将终末期肝病评分（ＰＥＬＤ）作为是否接受肝移植的评价标准之一，１０ 分左右可考虑接受肝移植咨询， ～ １５ 分临床获益有限，＞２５ 分时术后并发症比例升高（２Ｃ）
胆道闭锁患儿接种麻疹、麻风腮、水痘疫苗后，体液免疫反应应答有效率较正常人群低，肝移植前接种年龄＜１２ 个月的患儿麻疹和水痘疫苗应答率更（１Ｄ）
引自《胆道闭锁诊断与治疗循证实践指南》
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