小儿肝血管瘤是一种以肝血管内皮过度增生为主的良性血管源性肿瘤 包括婴幼儿肝血管瘤(IHH)和先天性肝血管瘤(CHH),男女发病比例约为1:1.3~2.1, 有1/3的患儿在出生后1个月以内被发现,只有不到5%的患儿1岁后才被发现 。
对在皮肤不同部位出现5个或5个以上血管瘤的患儿,建议行腹部超声筛查,以评估是否存在肝血管瘤。
肝血管瘤患儿在必要时应做心脏和甲状腺功能评估,尤其是瘤体较大或肝内多发病灶的患儿。
腹部超声检查应作为小儿肝血管瘤首选的筛查方法,提供诊断或鉴别诊断。
超声检查无法确诊时,建议进一步行MRI或CT检查。
MRI检查对小儿肝血管瘤有特征性影像学表现和较好的诊断价值,是常用的有效检查手段。
CT检查对小儿肝血管瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用 是常用的有效检查手段。
动脉造影目前仅用于考虑栓塞治疗的血流动力学不稳定的患儿。
动脉造影、Tc标记成像和剪切波弹性成像不建议作为小儿肝血管瘤确诊的常规检查项目。
血AFP测定可用于鉴别肝良恶性肿瘤,AFP的动态变化对肝肿瘤治疗方案的选择有指导意义。
肝组织活检发生并发症风险高，仅用于对病史和影像学检查不典型、怀疑恶变的患儿进行辅助及鉴别诊断。
肝母细胞瘤MRI和CT的增强扫描表现形式与小儿肝血管瘤不同,AFP常持续异常增高。
小儿肝血管瘤和肝血管畸形的鉴别较为困难,主要以发病年龄、肿瘤数量、大小以及影像学检查区分。
治疗
(一)保守观察
无症状的局灶型或多发型肝血管瘤患儿可先采用保守观察,每2周至3个月做超声检查随诊,病变稳定后增加间隔时间,每3~6个月行超声检查直至消退。
(二)药物治疗
1.普萘洛尔
2.糖皮质激素
3.二线药物包括雷帕霉素、长春新碱及干扰素等。
药物治疗首选普萘洛尔,可以从1 mg·kg'·d'开始,逐渐增量,到3d时增量至2 mg·kg'.d'。也可根据并发症或副作用的不同，适当减少剂量或停用。
对于普萘洛尔治疗效果不佳的弥漫型肝血管瘤患儿,推荐采用普萘洛尔联合应用糖皮质激素治疗。
(三)介入治疗
TAE可显著减少或解除动静脉分流、改善心力衰竭,是小儿肝血管瘤有效的辅助治疗手段。
(四)手术治疗
严格把握手术指征,以患儿安全为首要原则,评估手术风险,制订合理的个体化手术方案。
(五)肝移植
肝移植适用于有肝内弥漫性血管瘤病变、无法手术切除且其他治疗方法无效的危重症患儿。
预后
早期监测多发性和弥漫性肝血管瘤病变,尽早干预,可有效降低死亡率。
增强家长教育，定期随访。
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