近期，我院小儿外科又为一名12岁的脂肪瘤型脊髓脊膜膨出患儿行“椎管减压术十脊髓松解术十终丝切断术十脂肪瘤切除术十脊髓脊膜膨出修补术”。这是继双节前一例新生儿脂肪瘤型脊髓脊膜膨出术后的又一高难度手术。下面是科普时间。
脊膜膨出(Meningocele)是常见的神经系统发育畸形，是胚胎时期神经管闭合过程中发生障碍，引起的脊柱椎管发生闭合不全，使脊膜（或脊髓）从裂隙中膨出形成囊性肿物。这些畸形可致肢体瘫痪、大小便失禁、脑积水、痴呆或合并其他四肢畸形。
【发病率】据报导本病的发生率为1/1000～5000，各地区、种族间有一定差异。北爱尔兰发病率高达4.2‰。而国内资料报导平均为1/3000，亚洲地区发病率为0.18～1.06‰，男婴与女婴发病率之比为3:2。
【病理】根据发育不全的程度、内容物以及解剖上的特点，将本病分为四型。
１、隐性脊柱裂 多在L5～S1平面，神经管及其周围组织全部已闭合，主要是椎弓闭合不全，局部椎弓有不正常裂隙，脊柱呈现骨化障碍，骨质有缺损，但无脊膜或神经组织膨出。缺损部的软组织正常，此型约占总人口的10%。通常临床无明显症状。若神经根与裂孔处有纤维带粘连或压迫，可发生神经牵拉症状，病儿下肢乏力、感觉迟钝。或出生后无症状，随着年龄的增长，脊柱发育较快，神经的牵拉加重。也有一部分合并椎管内脂肪瘤或椎管内脊膜膨出，随肿物的生长而产生压迫症状。隐性脊柱裂的皮肤表面时有毛发增生、色素沉着、血管瘤、皮肤凹陷，有时合并皮样囊肿或脂肪瘤。椎弓裂隙处硬膜有胼胝状表现。
２、脊膜膨出 神经管已完全闭合，脊髓位置正常，周围组织闭合不全，有椎弓分裂。脊膜从不联合处膨出如囊肿，囊内有脑脊液。囊壁上有时有脊髓马尾分出的神经纤维，呈网状穿过囊状物。囊壁由蜘蛛膜构成，囊外有皮肤覆盖，硬脊膜附着于棘突缺损边缘。脊膜膨出多位于腰骶部，也可在胸椎或颈椎，基底宽广或呈蒂状，有时形成囊性肿块。表面皮肤正常或变薄，触诊有紧张感，肿块表面皮肤松弛后呈现皱折或放射性瘢痕。
３、脊髓脊膜膨出 神经管已闭合，有椎弓分裂，脊膜及脊髓组织或神经根膨出，囊内也有脑脊液。表面有皮肤遮盖，有时中央很薄，膨出的囊腔内有脊髓或神经根存在。病儿多有神经功能障碍或横断性截瘫。骶部的脊髓脊膜膨出有松弛性大小便失禁、足内翻、下垂或有高弓足畸形；腰部脊髓脊膜膨出可显示双下肢麻痹、神经性膀胱、便秘，故腹部可触及肠腔内粪块堵塞或胀大的膀胱。
４、开放性脊髓脊膜膨出或称脊髓外翻 神经管闭合不全，常发生于腰骶部，脊柱和脊髓完全分裂，椎弓、脊膜、皮肤、肌肉等均缺损。脊髓的中央管亦裂开暴露于皮肤裂隙之外，呈红色片状肉芽面，即裸露的脊髓，有时有溃疡，溃疡呈圆形或卵圆形。肉芽面周围有3～5mm宽的膜状组织，为脊膜，其外围为正常皮肤，在皮肤的边缘深部可触及棘突的裂隙。脊髓顶部刚出生时平坦，以后略高出皮肤。周围有脊膜及瘢痕围绕，经常渗脑脊液，合并下身麻痹、大小便失禁及脑积水，是一种严重的畸形。病儿多无生活能力，在生后数天内死亡。
脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤时，蜘蛛膜及硬脊膜均开放，其上方有脂肪瘤附着。脂肪瘤表面皮肤厚薄正常，有时并有血管瘤，不伴有脑积水。
脊髓脊膜膨出合并的其他畸形有阿－奇(Arnold-Chiari)畸形、畸胎瘤、皮样囊肿、骶骨发育不全、原发性泌尿系畸形等。
(1)阿－奇畸形：为枕骨与颈椎上段异常，小脑扁桃体向下延长，伸入枕骨大孔及椎管，延髓及第四脑室相应延伸，屈折成角，部分颅神经及颈神经根向下移位而受到牵引，脑室—脑池间阻塞形成脑积水。
(2)脊髓裂：椎管多在腰部，内有骨性分隔，可能将脊髓分成两半。以后随着发育椎骨与脊髓生长不平行，发生脊髓牵扯而造成下身麻痹。中国医科大学曾遇到1例脊髓正中裂，４个月女婴，腰部脂肪瘤型脊髓脊膜膨出合并左下肢不全瘫、尿便失禁，术中发现有脊髓正中裂，骨性组织将脊髓圆锥从正中分成两半，手术去掉椎管内的骨性分隔，然后修补脊髓圆锥，按层手术修补，术后病儿下肢瘫及尿便失禁未加重，术后三个月，尿便失禁已恢复，左下肢股部运动已明显恢复。术后６个月时，左下肢站立时仅有足及踝部无力，不能完全站稳。
【临床表现】婴儿出生后即发现背部正中有囊性肿物，偶有偏离中线，常发生在腰部或腰骶部，往往合并脂肪瘤或血管瘤。有时也位于颈胸椎，一般多数向背侧隆起，极少数向腹侧膨出。囊性肿物周边大部分或全部（脂肪瘤型）有正常皮肤覆盖，中央有菲薄的膜性组织或肉芽面。触之肿物有紧张感或囊性感，囊内液体（脑脊液）部分可以还纳入椎管内，绝大部分婴儿哭闹时肿物有冲动感，触之有痛觉，透光试验多数为阳性，挤压膨出肿物时，前囟门可触到冲击感。肿物基底部可触到骨缺损，绝大多数在正中，也有少数偏在。脊膜膨出大多数为单个，多个者极少见。中国医科大学遇到２例同时有２处脊膜膨出（颈—腰部；胸—腰骶部）。膨出肿物呈圆形或椭圆形，有时形状不规则，大小不等，小者直径约1～2cm，成人指头大或鸡蛋黄大小，大者达新生儿头大小。肿块所在部位可有毛发增多，色素沉着，局部合并血管瘤时皮肤有红色斑痣。皮肤大多正常，有正常的皮下组织。脊膜膨出合并脂肪瘤后皮下组织增厚，呈分叶状，质软，局部深筋膜及肌肉缺如，向脊膜膨出的边缘推移，在脊膜膨出的基底部边缘可触得骨质的缺损。囊肿质软，波动感不明显，囊肿一旦破裂后脑脊液泄漏，囊肿萎陷。
脊髓脊膜膨出常有不同程度的下肢神经症状，如麻痹及大小便失禁。约80～85％系在腰骶部位膨出，此时常有马尾神经症状（如肛门括约肌松弛，因膀胱饱满压迫耻骨上部而滴尿的尿潴留，便秘者常有粪块或粪石）。两下肢感觉及运动有障碍、发冷、青紫和水肿，容易发生溃疡。有时常有下垂内翻足及高弓足等畸形。颈部高位的脊髓脊膜膨出，出生后多不易成活，神经症状很难看到。胸部截瘫可引起髋部的屈曲，外翻和外展；有时呈内收性痉挛。
较少见的囊性脊柱前裂（约不到1％）多无临床症状，长大后才出现症状。少数在胸内、腹内及盆腔内形成巨大囊肿而产生压迫症状。骶部脊柱前裂较少见。病儿多为女婴。极少数合并有神经症状。
脊髓外翻为严重的畸形。病儿出生后即见骶部后中线上呈现肉芽创面，中央下陷部为裂开的脊髓中央管，脑脊液不断外渗，局部潮湿；伴有下肢麻痹、大小便失禁及脑积水。到目前为止，本病尚无治疗方法，绝大部分在生后１周内死亡。
隐性脊柱裂大部分临床上无症状，仅在体格检查中，Ｘ线片上发现脊椎椎板不融合。裂隙在第一骶椎者约1.62％，第二骶椎约0.65％，第三骶椎约0.51％，第五腰椎约0.37％。少数有下肢麻痹、大小便失禁或随年龄增长而出现的神经症状，有的腰骶部有皮肤色素沉着、一撮毛、小窝痣或合并有脂肪瘤。
以上各类脊柱裂常伴有下垂内翻足、脑积水、髋关节脱位、肋骨缺如、膀胱外翻或其他胃肠道先天性畸形，以及子宫脱出、先天性心脏病、脐疝等其他畸形。
辅助检查
１、Ｘ线脊椎正侧位片：椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿物相连接。
２、磁共振(MRI)检查：是目前对神经系统最直观的检查，可发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况。可发现脊神经本身病变如脊髓空洞；椎管内有否肿物(囊肿)、脂肪，以及粘连、脊髓低位或终丝粘连等；可见脊膜膨出内有否脊神经、神经纤维等；横断面还可见脊柱裂大小及范围。明确脊膜膨出的类型，有否合并脊髓拴系。
３、对有运动和感觉障碍的病儿，可做电生理检测，判定脊髓损伤的程度。胫后神经体感诱发电位可判断脊髓拴系病儿神经功能损害程度，病变部位；胫后神经、腓总神经传导速度检测可评价外周神经功能。对判断病情，估计预后，具有重要意义。
４、直肠肛管测压及膀胱尿道测压：对判定病儿尿、便失禁的程度和术后恢复情况提供客观指标。
【治疗】目前对脊膜膨出的治疗原则是早期手术。只要病儿生后无危及生命的严重畸形及儿科疾病均可以在新生儿期手术。若已经有破溃而无明显感染者，应施行急诊手术；对局部有感染者，可应用抗生素控制，待炎症消退后予以手术治疗。对一些已有轻度下肢瘫痪、大小便失禁及脑积水者，也应早期行脊膜（脊髓）膨出切除修补术，同时作椎管减压、神经松解和终丝切断，以便促进神经功能的恢复。
２、术后处理
(1)清醒后采取俯卧位或侧俯卧位，随时清理大小便，严防污染刀口。如有神经性膀胱，应定时按摩膀胱，协助排尿，必要时留置导尿，用带气囊导尿管可防止或减轻泌尿系感染。对顽固性尿潴留伴泌尿系感染者，可做耻骨上膀胱造瘘术。便失禁者，术后注意护理，防止臀炎及肛周皮炎。
(2)严格控制摄入量，一般无特殊情况不必静脉输液体。当病儿有前囟饱满、压力高时，给予20％甘露醇1～2克/公斤，每天一次，静脉直推；如病儿同时有嗜睡、呕吐、哭闹不安时，一天可用2～3次，观察病情变化。不见好转，伴抽搐、昏迷时，可在严格无菌消毒下进行前囟门侧脑室穿刺、放液减压，必要时下管留置固定，定时开放，观察头围变化。
(3)术后合理应用抗生素，防止刀口感染及颅内感染尤为重要。
【预后】近年来由于采用早期手术修补脊膜膨出，术后2年生存率达80%～95%。有人报告，在新生儿期手术，出院时有神经症状的14例中，随访时其恢复率为92.85%，而生后1个月以上手术有神经症状者，恢复率为60.86%。这主要是由于囊肿随年龄增长而增大，致使膨出部分的神经组织受牵拉、压迫的时间长所致的损伤重。另外，单纯脊膜膨出疗效好，而脊髓脊膜膨出，特别是脂肪瘤型者，疗效较差。手术效果与病儿年龄和畸形类型关系密切，早期手术有助于神经症状的恢复。
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