婴儿肌纤维瘤病的概述

2017-07-22

婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见，好发于男性婴幼儿。有些病例可能有遗传性，但具体遗传方式尚不明。本病可单发或呈多灶性侵犯骨骼和内脏，特别足、肺和胃肠道其临床特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。免疫组化和超微检查提示本病为肌纤维母细胞起源。成人亦可发生，但多发性损害罕见。

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